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肌萎缩侧索硬化(ALS)被称为“渐冻症”,是一种致命的神经退行性疾病。 在我国,SOD1基因变异导致的ALS约占家族性病例的25%。 ALS患者病情进展迅猛,传统治疗手段收效甚微。 交大一附院神经内科在复杂脊柱穿刺领域经验丰富。
在生物体应对氧化应激的防御体系中,超氧化物歧化酶1 (SOD1)和抗坏血酸 (Asc)扮演着关键角色。 SOD1负责清除超氧自由基,而Asc作为强效抗氧化剂,能中和多种活性氧物种 (ROS)。 然而,当这两种防御机制同时缺失时,机体将面临怎样的危机?
首次发现帕金森病患者大脑内存在一种异常形式的SOD1蛋白。 帕金森病是继痴呆症之后最常见的神经系统疾病,澳大利亚目前有超过15万人患有此病 ...
疗法突破,托夫生疗法改写SOD1-ALS患者命运 肌萎缩侧索硬化(ALS)被称为“渐冻症”,是一种致命的神经退行性疾病。在我国,SOD1基因变异导致的ALS约占家族性病例的25%。ALS患者病情进展迅猛,传统治疗手段收效甚微。
另一例患者为56岁女性,因双手无力伴言语含糊在8个月前确诊,两例患者经基因检查均为SOD1阳性,党静霞教授团队告知患者2025年6月即将在国内上市 ...
在肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的病理进程中,自噬系统紊乱与铜锌超氧化物歧化酶 (SOD1)异常聚集形成恶性循环。研究团队构建了三种NSC34运动神经元样细胞模型:携带人类突变基因的SOD1 G93A 组、野生型SOD1 (WT)对照组及空载体 (EV)对照组。通过40 nM自噬抑制剂巴弗洛霉素A1 (Bafilomycin A1)和核因子E2相关因子2 ...
SOD1蛋白质通常对大脑具有保护作用,随着研究人员对帕金森病认识的加深,发现多种因素可能导致其发生和发展,其中 SOD1 蛋白的功能异常很可能是 ...
这是全球首个获批的肌萎缩侧索硬化 (ALS,俗称“渐冻症”)精准治疗药物,用于治疗携带超氧化物歧化酶1 (SOD1)基因突变的肌萎缩侧索硬化成人患者。 上市当日已有患者在北京大学第三医院顺利接受首针治疗。
6月10日,渤健中国宣布,创新药物托夫生注射液(商品名:凯盛迪)正式在中国商业上市。这是全球首个获批的肌萎缩侧索硬化(ALS,俗称“渐冻症”)精准治疗药物,用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的肌萎缩侧索硬化成人患者。上市当日已有患者在北京大学第三医院顺利接受首针治疗。这标志 ...
你以为疱疹病毒 1 型感染只引起小溃疡?Brain Pathol研究发现它还会捣乱Tau 蛋白,诱发阿尔茨海默病! 研究发现,疱疹病毒1型感染可改变微管相关蛋白Tau的剪接,增加4R-Tau蛋白水平、Tau磷酸化及寡聚化,揭示其与阿尔茨海默病Tau病变的关联,为相关研究提供新方向。